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黑斑息肉病到底是什么

时间:2011-08-06 16:47

  黑斑息肉病到底是什么?中山华都肛肠医院专家指出,色素沉着息肉综合征(Peutz-Jeghers综合征)又称黑斑息肉病,也是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。那么,此病到底是什么呢?

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  黑斑息肉病是一种少见的家族遗传性疾病,遗传方式为单基因常染色体显性遗传。男女均可发病。1896年由伦敦的一位外科医生Hutchinson首次对PJS综合征进行了报道,他发现一对孪生姐妹在口唇和口腔黏膜有咖啡色色素沉着。1921Peutz研究了一家三代7位患者,发现所有患者有皮肤色素沉着的同时还伴有胃肠道多发性息肉。1949年Jeghers在详细观察和研究了10例PJS患者的临床表现胃肠道息肉和皮肤黏膜黑色素沉着斑点后提出该病是一种符合孟德尔遗传规律的常染色体显性遗传病。由此引起了临床医生对该病的重视,1954年此综合征被命名为Peutz-JeghersSyndrome(PJS)。

  这些可引起黑斑息肉病:

  ①胃肠道多发性息肉,此病患者全胃肠道,从食道到直肠均可发生息肉。

  ②特定部位的黑斑色素。色素斑多见于口唇(尤其是下唇),口腔颊粘膜,鼻孔周围或指趾端等部位,颜色深浅不等,从浅棕到绿黑色,临床症状不明显,有时可因肠套迭、肠绞痛引起便血、贫血。由于极少癌变,所以一般不考虑手术切除。

  ③有家族遗传史。

  ④错构瘤性息肉。辅助检查主要为X线胃肠钡餐造影、纤维内窥镜等。以前的观点认为黑斑息肉病为错构瘤性,一般不会恶变。近年来发现此病的恶变率在逐年增高,约3.4%~10%的黑斑息肉患者发生恶变,恶变多发生于胃和十二指肠部位的息肉。

  由于息肉多散发在胃肠道的各个部位,很难通过手术将息肉全部切除。因此对无症状的患者可长期观察,当出现下列情况时可考虑手术治疗:①肠套叠;②肠梗阻;③反复发作的肠道出血;④发现单个较大的息肉或多发性息肉集中于某一肠段伴反复发作性腹部绞痛者。无上述症状者可采用平息逆转疗法进行治疗。

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  黑斑息肉病到底是什么?中山华都肛肠医院专家提醒:了解此病对于患者来说能够有一定的帮助,因此在日常生活中得多多注意了解疾病的一些信息。以上就是中山华都肛肠医院的专家对“黑斑息肉病到底是什么”的详细讲解,相信您对“黑斑息肉病到底是什么”应该有了一些了解了,如果您还有不明白的地方,可以咨询中山华都肛肠医院的在线专家,他们将竭力为您解答!

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